Медицинские справочники
Справочники » Общемедицинские термины » Г
Гликоген
- глико- + греч. -genes - порождающий, производящий; син. крахмал животный
- высокомолекулярный полисахарид, построенный из остатков глюкозы, в большом количестве содержащийся в печени и мышцах как резерв углеводов в организме; при нарушениях обмена Гликогена развиваются гликогенозы.
Гликогенез
- glycogenesis; глико- + греч. genesis - зарождение, образование; син. гликогения - устар.
- биосинтез гликогена в организме.
Гликогения
- устар.; глико- + греч. genea - зарождение, образование
- см. Гликогенез
Гликогеновая проба
- син. печеночная проба
- судебно-медицинский метод оценки быстроты наступления смерти, основанный на посмертном определении содержания гликогена в печени; гликоген всегда содержится в печени при быстро наступившей смерти и отсутствует при смерти с предшествующей длительной агонией.
Гликогеноз
- glycogenosis; гликоген + -оз; син. болезнь гликогеновая
- общее название наследственных болезней углеводного обмена, характеризующихся избыточным накоплением гликогена в различных органах и тканях.
Гликогеноз I типа
- син. Гирке болезнь, Гирке-Ван-Кревельда синдром, Гликогеноз гепатонефромегальный, Гликогеноз нефромегалический
- Гликогеноз, обусловленный дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках; характеризуется увеличением размеров печени и почек, кахексией, судорогами, комой; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Гликогеноз II типа
- син. Гликогеноз генерализованный, Помпе болезнь
- Гликогеноз, обусловленный дефицитом альфа-глюкозидазы; характеризуется развитием сердечной недостаточности, адинамии, мышечной гипотонии, задержкой роста, расстройствами функций центральной нервной системы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз III типа
- син. Кори болезнь, лимитдекстриноз, Форбса болезнь
- Гликогеноз, обусловленный полным или частичным отсутствием активности амино-1,6-глюкозидазы и (или) гликоген-ветвящего фермента в мышцах и печени; характеризуется гепатомегалией, мышечной гипотонией, гипертрофией отдельных мышечных групп, нарушениями сердечной проводимости и кровообращения.
Гликогеноз IV типа
- син. амилопектиноз, Андерсен болезнь, Гликогеноз диффузный с циррозом печени
- Гликогеноз, обусловленный отсутствием 1,4-глюкан, 6-альфа-глюкозилтрансферазы; характеризуется гепатоспленомегалией, желтухой, гипогликемией, развитием цирроза печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз IX типа
- син. Хага болезнь
- Гликогеноз, обусловленный недостаточностью киназы фосфорилазы B; характеризуется гепатомегалией, отсутствием аппетита; наследуется по рецессивному, связанному с полом типу.
Гликогеноз V типа
- син. Мак-Ардла болезнь, Мак-Ардла-Шмида-Пирсона болезнь, миофосфорилазная недостаточность
- Гликогеноз, обусловленный недостаточностью мышечной гликоген-фосфорилазы; проявляется слабостью мышц, мышечными спазмами, тахикардией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз VI типа
- син. гепатофосфорилазная недостаточность, Герса болезнь
- Гликогеноз, обусловленный недостаточностью гликоген-фосфорилазы печени; характеризуется отставанием роста, выраженной гепатомегалией, умеренной гипогликемией, липемией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Гликогеноз VII типа
- син. гепатофосфоглюкомутазная недостаточность, Томсона болезнь
- Гликогеноз, обусловленный недостаточностью фосфоглюкомутазы в печени и (или) мышцах; проявляется метаболической миопатией, гематомегалией.
Гликогеноз VIII типа
- син. миофосфофруктокиназная недостаточность, Таруи болезнь
- Гликогеноз, обусловленный недостаточностью или полным отсутствием активности фосфофруктокиназы в мышцах; характеризуется мышечной слабостью, повышенной утомляемостью и отсутствием гиперлактацидемии после физической нагрузки.
Гликогеноз генерализованный
- glycogenosis generalisata
- см. Гликогеноз II типа
Гликогеноз гепатонефромегальный
- glycogenosis hepatonephromegalica
- см. Гликогеноз I типа
Гликогеноз диффузный с циррозом печени
- см. Гликогеноз IV типа
Гликогеноз комбинированный
- glycogenosis combinata
- Гликогеноз, обусловленный сочетанной недостаточностью нескольких ферментов, например глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы и (или) гликоген-ветвящего фермента.
Гликогеноз нефромегалический
- glycogenosis nephromegalica; греч. nephros - почка + megas, megalu - большой
- см. Гликогеноз I типа
Гликогенолиз
- гликоген + греч. lysis - распад, разрушение, растворение
- процесс анаэробного ферментативного распада гликогена в тканях.