Медицинские справочники
Справочники » Общемедицинские термины » И
Идиотия амавротическая
- idiotia amaurotica; син. дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная
- общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим снижением интеллекта, зрения и наследуемых по аутосомно-рецессивному типу.
Идиотия амавротическая врожденная
- idiotia amaurotica congenita; син. Нормана-Вуда форма амавротической идиотии
- Идиотия амавротическая, проявляющаяся вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, судорогами, остановкой нервно-психического развития.
Идиотия амавротическая детская поздняя
- idiotia amaurotica infantilis tarda; син. Бильшовского-Янского болезнь, Янского-Бильшовского форма амавротической идиотии
- Идиотия амавротическая, проявляющаяся в возрасте 3-4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией, атрофией зрительных нервов.
Идиотия амавротическая детская ранняя
- idiotia amaurotica infantilis praecox; син. Тея-Сакса болезнь
- Идиотия амавротическая, проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией.
Идиотия амавротическая поздняя
- idiotia amaurotica tarda; син. Куфса болезнь
- Идиотия амавротическая, возникающая в зрелом возрасте и проявляющаяся изменениями личности по типу органического психосиндрома, пигментным ретинитом, прогрессирующей глухотой и мозжечковыми расстройствами.
Идиотия амавротическая семейная
- idiotia amaurotica familiaris
- см. Идиотия амавротическая
Идиотия амавротическая формы Нормана-Вуда
- см. Идиотия амавротическая врожденная
Идиотия амавротическая формы Шпильмейера-Фогта-Баттена
- см. Идиотия амавротическая юношеская
Идиотия амавротическая формы Янского-Бильшовского
- см. Идиотия амавротическая детская поздняя
Идиотия амавротическая юношеская
- idiotia amaurotica juvenilis; син. Шпильмейера-Фогта болезнь, Шпильмейера-Фогта-Баттена форма амавротической идиотии
- Идиотия амавротическая, проявляющаяся в возрасте 6-10 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными вегетативно-эндокринными нарушениями, непостоянными двигательными расстройствами.