Медицинские справочники
Справочники » Общемедицинские термины » Н
Ниманна-Пика болезнь
- A. Niemann, 1880-1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868-1944, нем. патологоанатом; син. гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз
- наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и центральной нервной системы; характеризуется тяжелыми нарушениями функции центральной нервной системы и гепатоспленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.