Медицинские справочники
Справочники » Общемедицинские термины » Ц
Цистин
- диаминодикарбоновая серосодержащая аминокислота, образующаяся в белке при окислении сульфгидрильных групп двух остатков цистеина с образованием дисульфидной связи, формирующей третичную структуру белковой молекулы.
Цистиндесульфгидраза
- см. Цистотионин-g-лиаза
Цистиноз
- cystinosis; цистин + -оз; син. Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром, Абдергальдена-Фанкони синдром, диабет гликофосфаминный, Линьяка синдром, Линьяка-Фанкони синдром
- наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена цистина с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезенки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы; характеризуется задержкой роста, развитием рахитоподобных изменений в костях, нарушением зрения, аминоацидурией, глюкозурией, гипофосфатемией и анемией; наследуется по рецессивному типу.
Цистинурия
- cystinuria; цистин + греч. uron - моча
- 1) наследственная болезнь, обусловленная нарушением реабсорбции в почечных канальцах и повышенным выведением с мочой цистина, лизина, аргинина, орнитина; проявляется симптомами пиелита, пиелонефрита, мочекаменной болезни, гастрита, язвенной болезни и холепатий; наследуется по аутосомно-рецессивному типу;
- 2) повышенное содержание цистина в моче.