Медицинские справочники
Справочники » Общемедицинские термины » Э
Эпидермолиз буллезный врожденный
- epidermolysis bullosa congenita; эпидермис + греч. lysis - распад, разложение; син. Гольдшейдера болезнь, Кебнера болезнь, пузырчатка врожденная, пузырчатка травматическая
- наследственный дерматоз, характеризующийся образованием на коже пузырей при любой, даже незначительной, травме.
Эпидермолиз буллезный врожденный белопапулоидный
- epidermoidum bullosa congenita albopapuloidea; син. Пазини белопапулоидный врожденный буллезный эпидермолиз
- форма врожденного дистрофического буллезного Эпидермолиза, при которой кроме пузырей на коже появляются белесоватые плотные папулы, обусловленные фиброзной гиперплазией соединительной ткани и изменениями эластических волокон.
Эпидермолиз буллезный врожденный гиперпластический
- epidermoidum bullosa congenita hyperplastica
- форма врожденного дистрофического буллезного Эпидермолиза, при которой на месте пузырей образуются келоидные рубцы с эпидермальными кистами.
Эпидермолиз буллезный врожденный дистрофический
- epidermoidum bullosa congenita dystrophica
- врожденный буллезный Эпидермолиз, при котором на месте высыпаний образуются рубцы; сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов.
Эпидермолиз буллезный врожденный летальный
- epidermoidum bullosa congenita letalis; син. Херлитца злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз
- врожденный буллезный Эпидермолиз, при котором у новорожденного появляются обширные участки отслойки эпидермиса, а также пузыри на слизистых оболочках; заканчивается гибелью ребенка в первые часы жизни.
Эпидермолиз буллезный врожденный летний
- epidermoidum bullosa congenita aestivalis; син. Вебера-Коккейна синдром
- врожденный буллезный Эпидермолиз, при котором пузыри образуются на коже кистей и стоп в жаркую погоду.
Эпидермолиз буллезный врожденный полидиспластический
- epidermoidum bullosa congenita polydysplastica
- форма врожденного дистрофического буллезного Эпидермолиза, характеризующаяся множеством крупных рубцующихся пузырей с геморрагическим содержимым, положительным симптомом Никольского, поражением слизистых оболочек, дистрофией ногтей, волос, зубов, гипергидрозом и эндокринными нарушениями.
Эпидермолиз буллезный врожденный простой
- epidermoidum bullosa congenita simplex
- врожденный буллезный Эпидермолиз, при котором на участках кожи, подвергающихся сдавлению или трению (чаще на конечностях), образуются вялые пузыри, исчезающие бесследно или временно оставляющие после себя очаги гиперпигментации.
Эпидермолиз буллезный врожденный пятнистый
- epidermoidum bullosa congenita maculosa
- врожденный буллезный Эпидермолиз, характеризующийся появлением белых пятен на цианотических участках кожи; обычно сочетается с алопецией, микроцефалией и другими аномалиями развития.